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研究人员发现可以减少亨廷顿舞蹈病中神经变性的系统

文章作者:优博时时彩平台开户发布时间:2019-11-25浏览次数:1593

神经科学家David Vilchez博士和他的团队在CECAD,科隆大学的老龄化研究卓越中,迈出了重要的一步,以了解导致神经退行性疾病亨廷顿病的机制。特别是,他们确定了一种阻断毒素蛋白聚集体积累的系统,这些聚集体负责神经变性。结果现已发表在Nature Communications杂志上。

亨廷顿舞蹈病是一种神经退行性疾病,会导致脑细胞死亡,导致身体失控,语言丧失和精神疾病。亨廷顿基因的突变导致该疾病,导致亨廷顿的毒性聚集。这些聚集体的累积导致神经变性,并且通常在疾病发作后的二十年内导致患者死亡。

为了研究亨廷顿氏病的潜在机制,Vilchez和他的团队使用了来自亨廷顿氏病的所谓诱导多能干细胞(iPSCs),它可以分化成任何细胞类型,如神经元。源自亨廷顿氏病患者的诱导多能干细胞显示出令人惊讶的能力,以避免有毒蛋白质聚集体的积累,这是该疾病的标志。即使iPSC表达导致亨廷顿氏病的突变基因,也没有发现聚集体。

研究人员发现了一种名为UBR5的蛋白质作为细胞的保护机制,促进突变体亨廷顿蛋白的降解。这些发现有助于更好地了解亨廷顿病,可能是进一步治疗患者的一个步骤。

研究人员从病人和衍生神经元中筛选出不朽的ipsc,以避免突变的亨廷顿蛋白聚合能力的差异。他们发现亨廷顿蛋白可以被一种叫做蛋白酶体的细胞处理系统降解。然而,该系统在神经元中存在缺陷,导致突变的亨廷顿蛋白异常聚集。维尔切斯和他的团队发现,多能干细胞中的ubr5增加,以加速细胞中亨廷顿蛋白的降解。为了研究ubr5在突变型亨廷顿蛋白基因(htt)调控中的作用,他们降低了ubr5的水平,并立即揭示了在ipscs中聚集的蛋白质的积累。Verces说这太神奇了。“细胞从无到有,积累了大量的聚集物。”。

作者进一步研究了UBR5在亨廷顿病有机体模型中是否也控制了亨廷顿蛋白聚集。事实上,他们发现UBR5的失调导致神经元聚集和神经毒性的大幅度增加。另一方面,促进ubr5活性阻止了亨廷顿病模型中亨廷顿蛋白的突变。

为了检验结果的特异性,研究人员还密切关注其他疾病。”我们还研究了其他神经退行性疾病的机制,如肌萎缩侧索硬化,”Vilchez实验室的博士生Seda Koyuncu说。“我们的研究结果对亨廷顿氏病非常有针对性,”维切斯与CECAD合作的主要作者伊莎贝尔萨兹博士补充说。尽管这些结果对治疗和药物开发很重要,但目前还没有治疗。Saez评论道:“这不像是你发现了什么新的东西,然后有一种治疗会更困难但可能在几年后会有治疗方法。”在此之前,还需要更多的研究。

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