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揭示了线粒体中可能存在遗传问题的原因

文章作者:优博时时彩平台开户发布时间:2020-01-22浏览次数:867

来自安达卢西亚分子生物学和再生医学中心(CABIMER)的一组研究人员揭示了消除任何可能在线粒体中累积的过量缺陷产品的重要性,因为它的存在会在线粒体基因组中产生线粒体不稳定性。信息丢失了。该研究可以导致新的方法来理解源于线粒体功能障碍的某些人类疾病的分子基础,并以这种方式开发这些疾病的治疗方法。

这项工作由CIAIMER的Conia在Sonia Silva和塞维利亚大学遗传学教授Lola P. Caminero,AndcésAguilera和CABIMER的指导下完成。研究结果收集在研究人员撰写的一篇文章中,并发表在“美国国家科学院院刊”上。

线粒体是细胞中存在的细胞器。它们为细胞吸入氧气,使糖分解代谢并产生能量。它们还使蛋白质与铁硫蛋白一样重要,具有DNA代谢所必需的不同功能,例如DNA核心复制和修复。线粒体有自己的基因组。

线粒体信息和线粒体的丧失导致细胞代谢缺陷。除了缺乏产生细胞所需能量的能力之外,线粒体信息的丧失还可导致氧自由基的增加,其侵袭和破坏遗传物质或产生铁硫蛋白缺乏。所有这些导致细胞功能异常,最终导致细胞死亡

该研究表明,Degradasome是两种蛋白质的复合物,其功能是消除线粒体中产生的缺陷RNA,对维持线粒体基因组的完整性至关重要。如果Degradasome蛋白质无活性,RNA将在线粒体中积累并形成称为DNA-RNA杂交体的异常结构。这种结构非常有害,因为当它被发现过量时,它们会阻断线粒体DNA的复制。结果,随着细胞分裂,它们会失去线粒体DNA,从而破坏线粒体和细胞功能。

除了对这一发现的基本兴趣之外,该研究还可以提供新的方法来了解某些线粒体疾病的分子基础,并帮助开发治疗线粒体功能障碍引起的不同人类疾病。尽管它们可能由于线粒体蛋白质缺陷而发生,但它们也与线粒体遗传物质和线粒体物质的丧失有关。总之,Degradasome,当它消除缺陷RNA时,允许细胞中健康线粒体的增殖,从而防止可能的线粒体疾病。

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